Brian était une star du basketball universitaire de 20 ans qui était en excellent état et n’avait aucun antécédent de problèmes de santé. Il a grandi dans un quartier difficile avec une mère célibataire qui l’a élevé pour en faire un bon jeune homme. Il a reçu une bourse de basket-ball à l’université d’État, où il est devenu le meilleur buteur de la ligue au cours de sa première année. Lorsque sa mère est venue lui rendre visite pour un match à la fin de la saison, elle a remarqué que le cou de Brian semblait beaucoup plus large d’un côté que de l’autre. Le lendemain, elle l’a convaincu de voir le médecin de l’université qui a senti plusieurs ganglions lymphatiques élargis dans son cou droit s’étendant de l’angle de la mâchoire jusqu’au-dessus de sa clavicule. Le médecin a ordonné une tomodensitométrie du cou et de la poitrine qui a confirmé plusieurs ganglions lymphatiques anormaux dans le côté droit du cou ainsi qu’au centre de la poitrine. Brian a été référé à un chirurgien généraliste qui a retiré l’un des plus gros ganglions lymphatiques de son cou lors d’une chirurgie ambulatoire. Cette biopsie excisionnelle a révélé un lymphome de Hodgkin.
Suite à son diagnostic, Brian a été envoyé pour une biopsie de la moelle osseuse qui s’est avérée négative. Il a également subi une TEP/TDM qui a confirmé une activité anormale dans le cou droit et la poitrine dans plusieurs ganglions lymphatiques. Brian a été référé à un oncologue médical qui a recommandé un traitement par chimiothérapie ABVD. Il a reçu 4 cycles qu’il a très bien tolérés, avec seulement une fatigue modérée. Un examen PET/CT de restadification n’a révélé aucune activité anormale résiduelle. Il a été vu par un radio-oncologue qui a recommandé une radiothérapie de champ impliquée à faible dose (IFRT) après une chimiothérapie administrée sur 3 semaines. À part un léger mal de gorge, Brian a très bien toléré la RT. Il a été vu tous les 3 à 6 mois par son oncologue médical et son radio-oncologue pour des visites de suivi alternées. Brian est indemne de maladie depuis 7 ans.
LES BASES
Le lymphome de Hodgkin (LH) est beaucoup moins fréquent que le lymphome non hodgkinien (LNH), bien qu’il puisse être diagnostiqué chez les enfants comme chez les personnes âgées. Si la maladie est localisée, la survie à 5 ans est supérieure à 90 %. Même les patients atteints de LH plus avancé ont un taux de survie à 5 ans de 75 à 80 %
RISQUES ET CAUSES
Les personnes qui ont des antécédents d’un parent au premier degré diagnostiqué avec un LH courent un risque considérablement accru de développer elles-mêmes la maladie. De plus, les patients infectés par le virus Epstein-Barr (EBV) tôt dans la vie semblent avoir un risque accru de LH plus tard dans la vie. Il semble y avoir une corrélation avec les patients de faible statut socio-économique également.
SIGNES ET SYMPTÔMES
La grande majorité des patients atteints de LH viendront chez le médecin avec la plainte d’un ganglion lymphatique hypertrophié ou de plusieurs ganglions lymphatiques qui ne disparaissent pas. Le plus souvent, le nœud apparaîtra dans le cou, mais peut également être ressenti dans d’autres zones de ganglions lymphatiques communs, notamment l’aisselle (sous le bras) et l’aine. Les médecins doivent également poser des questions concernant la perte de poids inexpliquée, la fièvre ou les sueurs nocturnes abondantes, les «symptômes B» classiques du lymphome. Bien qu’ils ne soient présents que chez un sous-ensemble de patients, les symptômes B ont tendance à prédire une maladie plus avancée. Rarement, les patients peuvent présenter des démangeaisons diffuses ou des rougeurs de la peau lorsqu’ils boivent de l’alcool comme signe initial de LH.
DIAGNOSTIC
Comme le LNH, la méthode de biopsie préférée pour le LH est l’ablation chirurgicale complète d’un ganglion lymphatique hypertrophié (biopsie excisionnelle) chaque fois que cela est possible et sûr. Il existe plusieurs sous-types de LH, notamment : sclérosant nodulaire, cellularité mixte, riche en lymphocytes et appauvri en lymphocytes. Encore un autre sous-type, appelé LH nodulaire à prédominance lymphocytaire, semble être biologiquement différent des autres, mais a également un taux de guérison extrêmement élevé.
MISE EN SCÈNE
L’évaluation standard en laboratoire doit inclure une numération globulaire complète, la chimie sérique, y compris la fonction rénale et hépatique, les taux sanguins de lactate déshydrogénase (LDH) et la vitesse de sédimentation des érythrocytes (VS), dont il a été démontré que ces deux derniers prédisent une maladie plus avancée lorsqu’ils sont élevés. Comme pour la LNH, le système de stadification d’Ann Arbor est utilisé. Ce système est basé sur le nombre et les sites d’atteinte des ganglions lymphatiques et d’autres organes, ainsi que sur la présence ou l’absence de symptômes B. L’imagerie doit inclure la tomodensitométrie des zones concernées, notamment le cou, la poitrine, l’abdomen et le bassin. Partout où elle est disponible, la TEP/TDM est extrêmement utile pour la stadification, la planification de la radiothérapie (RT) et l’évaluation de la réponse au traitement. Les biopsies de la moelle osseuse sont indiquées pour les patients atteints d’une maladie avancée, y compris ceux qui présentent des symptômes B. D’autres facteurs pouvant avoir un impact négatif sur les résultats comprennent le sexe masculin, l’âge de plus de 45 ans, une faible hémoglobine sérique, un nombre élevé de globules blancs, une faible albumine et une maladie de stade IV.
TRAITEMENT
Comme le LNH, le LH est traité avec une combinaison de médicaments chimiothérapeutiques. Dans le cas du LH, quatre médicaments sont utilisés le plus souvent aux États-Unis : l’adriamycine, la bléomycine, la vinblastine et la dacarbazine. L’acronyme de la combinaison est ABVD. Le traitement de dizaines de milliers de patients au cours des dernières décennies avec l’ABVD a toujours donné d’excellents résultats.
Les patients atteints de LH à un stade précoce reçoivent généralement 2 à 6 cycles d’ABVD. L’imagerie de restadification est obtenue après 2 à 4 cycles pour guider la poursuite du traitement. La restadification TEP est prédictive du résultat. La combinaison d’ABVD suivie d’une radiothérapie en champ impliqué (IFRT) offre une excellente chance de guérison.
Les effets secondaires aigus courants de l’ABVD comprennent la fatigue, les nausées (généralement bien contrôlées par des médicaments), une légère anorexie, une diminution de la numération globulaire et la perte de cheveux. Les effets secondaires tardifs peu fréquents mais graves après le traitement comprennent des lésions cardiaques causées par l’adriamycine, des lésions pulmonaires causées par la bléomycine et des lésions nerveuses causées par la vinblastine. La chimiothérapie expose les patients à un risque légèrement accru de développer de futurs cancers, le plus souvent la leucémie ou le LNH.
Étant donné que de faibles doses et des zones de traitement assez petites sont actuellement utilisées pour l’IFRT, les effets secondaires sont bien moindres qu’il y a des décennies, lorsque les doses étaient plus élevées et les zones de traitement plus grandes. Les effets secondaires aigus courants de l’IFRT comprennent une légère fatigue, une éventuelle alopécie partielle (perte de cheveux) et des maux de gorge ou des difficultés à avaler, selon la zone traitée. Il existe un risque de pneumonie (inflammation des poumons) caractérisée par une fièvre légère, une toux sèche et un essoufflement à l’effort, qui survient classiquement 1 à 3 mois après la RT. Les 5 à 10 % des patients qui développent une inflammation pulmonaire ont généralement une résolution de leurs symptômes dans les 3 à 4 semaines suivant le début des stéroïdes. À long terme, malgré les faibles doses et les petits champs de RT, il subsiste un faible risque de développer un cancer radio-induit des années après le traitement. Les patients doivent être encouragés à arrêter de fumer avant la RT. Les adolescentes et les jeunes femmes qui ont besoin d’une radiothérapie thoracique devraient commencer un dépistage annuel par mammographie (et généralement par IRM mammaire) dans les 7 à 10 ans suivant le traitement ou à 40 ans, selon la première éventualité.
Le LH de stade avancé est traité le plus souvent avec une chimiothérapie systémique seule, encore une fois principalement ABVD aux États-Unis. Les taux de guérison sont d’environ 70 %. Les patients peuvent recevoir 6 à 8 cycles d’ABVD, avec une TEP/TDM de restadification effectuée après 4 à 6 cycles pour évaluer la réponse. Le rôle de l’IFRT consolidant pour ces patients est controversé.
