Arnold Chiari (prononcé key-are-ee) La malformation est une malformation rare du cerveau située dans la zone où le cerveau et la moelle épinière se connectent. Cette malformation survient lorsque le cervelet est trop grand pour tenir dans les limites du crâne.
Lorsque le cervelet est surdimensionné, les amygdales cérébelleuses sont obligées de s’étendre dans le canal de la moelle épinière à travers la petite ouverture à la base du crâne. Au fur et à mesure que les amygdales cérébelleuses s’allongent, elles peuvent restreindre ou couper le flux normal de liquide céphalo-rachidien du cerveau et autour de la moelle épinière, ainsi qu’appliquer une pression sur le tronc cérébral et le haut de la moelle épinière. Cette affection est généralement une anomalie congénitale, mais quelques cas de développement spontané dus à un traumatisme ont été rapportés.
Selon le Duke Center for Human Genetics, « Les régions du cerveau affectées sont le tronc cérébral inférieur et le cervelet. Le tronc cérébral inférieur contrôle la respiration, la déglutition, l’équilibre, les cordes vocales, les mouvements oculaires, ainsi que la sensation et le mouvement des bras et des jambes. La fonction la plus importante du cervelet est de coordonner les mouvements du corps. »
Les symptômes de Chiari varient d’un individu à l’autre et sont assez étendus. Le plus souvent, les patients Chiari présentent certains ou tous les symptômes suivants :
Maux de tête à l’arrière de la tête pouvant irradier derrière les yeux et dans le cou et les épaules.
Mouvements oculaires désordonnés, changements de vision.
Froid, engourdissement et picotements dans les extrémités.
Fatigue chronique.
Acouphènes (sonneries, bourdonnements ou bruits aqueux dans les oreilles).
Apnée du sommeil.
Troubles de la parole.
Perte auditive.
Problèmes gastro-intestinaux, syndrome du côlon irritable, miction fréquente.
Absence de réflexe nauséeux, difficulté à avaler.
Les symptômes sont exacerbés par l’effort, et surtout en penchant la tête en arrière ou en toussant.
et la liste continue au-delà des symptômes énumérés ci-dessus…
Certains patients atteints de Chiari ne présentent aucun symptôme visible. Pour ces patients, une surveillance attentive par un neurologue ou un neurochirurgien est tout ce qui est nécessaire. Ces patients peuvent vivre une vie bien remplie sans qu’aucun effet indésirable n’apparaisse. D’autres patients atteints de la variété adulte de Chiari Type-I commenceront à présenter des symptômes vers la fin de la vingtaine ou la trentaine. Pour la plupart des personnes qui présentent des symptômes, la chirurgie est la seule option disponible pour aider à arrêter la progression.
Généralement, la chirurgie vise à décompresser la zone du cerveau qui est pressée. La chirurgie pour corriger la malformation peut ne pas être en mesure d’inverser les dommages neurologiques qui ont déjà été causés. Une fois la pression relâchée, le patient peut voir certains de ses symptômes s’atténuer ou disparaître.
Les effets à long terme de la chirurgie sont encore à l’étude. Cependant, les chirurgiens ne garantissent pas que les symptômes disparaîtront après la chirurgie, ou que les symptômes, anciens ou nouveaux, ne reviendront pas à l’avenir. L’objectif principal de la chirurgie est d’essayer d’empêcher l’aggravation du patient par rapport à son état neurologique actuel. Pour certains patients, une deuxième chirurgie de décompression sera nécessaire quelques années après la fin de la première chirurgie.
En tant que personne vivant avec Chiari, je ne saurais trop insister sur l’importance de trouver et de rester avec un neurochirurgien spécialisé dans le traitement de Chiari. C’est une maladie complexe. Recevoir de mauvais conseils médicaux peut être extrêmement préjudiciable à votre santé. Pour trouver des soins médicaux qualifiés près de chez vous, je vous suggère de rejoindre un groupe de soutien Chiari et de demander aux autres membres leur aide et leurs conseils.
Le groupe de soutien auquel j’appartiens et sur lequel je compte est très actif et est rempli de membres du groupe serviables, sympathiques et concernés. Les membres ont été là où vous êtes maintenant et sont impatients de partager leurs histoires et leurs conseils.
